Un petit coucou en ce vendredi de longue fin de semaine ^^

Nous avons des nouvelles pour Adam... Bonne? Disons que même si je dois digérer un peu la claque que j'ai eu, au moins, le diagnostique futur commence à prendre place.

Vous avez le SEIPA.... Je vous en ait parlé de ça!

Vous avez aussi le SAMA.... Je vous en ait parlé aussi!

Maintenant, on regarde du coté de l'hypermobilité sévère (dans le meilleur des cas) ou du syndrome relié à cette maladie qui est le SED - syndrome ehlers danlos.

La semaine prochaine, on voit le pédiatre à Adam qui va nous aider a transférer toute les nouvelles consultations que ste-justine nous avait donné, vers l'hopital Children. On va donc avoir Allergo, Dermato, Immuno et Rhumato à Children. Immuno et Dermato a même déja été envoyé, nous somme en attente d'un rendez-vous.

Il n'y a que pour le suivi en nutri-gastro que nous restons avec ste-justine pour l'instant, mais si nous arrivons à notre diagnostique final avec Children, nous demanderons à faire transférer le dossier là bas aussi.

De plus, nous avons finaliser notre dossier avec le RQMO - regroupement québécoise des maladies orphelines - et nous sommes en attente pour voir un généticien qui va passer tout les test nécéssaire pour qu'on sache si on se dirige vers une pathologie génétique quelconque, vers une hypermobilité sévère ou vers le syndrome ehlers danlos.

 

Le SED (syndrome ehlers danlos) est un syndrome des tissus conjonctif --- les tissus conjonctif sont présent dans tous le corps humains et ont plusieurs rôle, soit de soutenir, de servir d'emballage, de relier les organes, d'aider au passage du sang dans les tissus, etc... ils jouent aussi un role dans notre systeme immunitaires, les cicatrisation, les reactions inflammatoire, etc... --- les mastocytes, qui sont des cellules qu'on retrouve sur les tissus conjonctif, sont les cellules *starters* lors d'une crise d'allergie, et ces même cellules stockent des hormones tel que l'histamine (encore une fois, un lien avec allergie, reaction cutané, etc...) --- un hyperactivité des mastocyte est un trouble immunologique, qui a comme résultat que les cellule mastocitaire libere incorrectement de l'histamine, soit trop souvent et trop fortement, déclenchant les début d'un crise d'allergie (le syndrome d'activation mastocitaire, soit le SAMA), ce qui explique qu'on appelle les gens atteint de ce syndrome *les allergiques à la vie* --- le SAMA présente une forme d'anaphylaxie qui est l'anaphylaxie idiopathique, et qui résulte a un choc respiratoire lors d'une crise,toutefois jamais nous ne pourront savoir quel etait le délencheur surtout que tres peu de chance que se soit vue par la suite avec un test d'allergie cutané donc il faut rester à l'affut et ne pas hésiter a donner un antihistaminique --- l'antihistaminique, donné sur une base réguliere, controlera tout les *petits symptomes* et éviteras des crise cutané tel que rash de bouton, gonflement des paupiere, et urticaire --- Les probleme cutané, qui font partie du SED, peuvent apparaitre sous forme d'urticaire, tout comme pour le SAMA, et une de ces forme d'urticaire est l'urticaire cholinergique qui est l'urticaire causé par la chaleur, la sueur --- un SAMA va avoir une sudation abondante, avoir des flush de rougeur au visage et avoir une elevation de sa temperature corporelle, tout comme le SED qui s'essoufle plus vite à l'effort; resultat, un enfant essouflé, rouge, a la limite de la fievre, qui sue, qui commence a se gratter, fait de l'urticaire, angoisse a cause de ses symptomes et voila, nous avons là un bon exemple d'un choc anaphilactique idiopathique qui se prepare car plus nous grattons, plus nous liberons l'histamine. --- Évidemment, avec le stress, le SEIPA reprend du poil de la bête, et les douleurs musculaires du SED sont beaucoup plus présente.... Vous voyez; tout ce tient. SED-SEIPA-SAMA... Je vais devoirs changé la bannière du blog loll